El sarkomları

Sarcomas of the hand

Volkan GÜRKAN, Harzem ÖZGER

Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi  Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği;

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı 

Amaç: El yerleşimli sarkom çok nadirdir. Bu çalışmada el sarkomu nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan olgular de[1]ğerlendirildi.

Çalışma planı: 1990-2006 yılları arasında, iki merkezde sekiz hasta (5 erkek, 3 kadın; ort. yaş 39.6; dağılım 26-67) malign el tümörü nedeniyle tedavi edildi. Tümörler beş ol[1]guda yumuşak doku, üç olguda kemik kökenliydi. Lezyon[1]lar üç hastada parmak, ikisinde karpal bölge, üçünde ise el bileği yerleşimliydi. Tüm hastalar düz grafi, manyetik re[1]zonans görüntüleme ve sintigrafiyle, ayrıca kemik kökenli tümörü olanlar bilgisayarlı tomografiyle değerlendirildi. Kesin tanı için tüm olgulara biyopsi uygulandı. Evreleme Enneking sınıflamasına göre yapıldı. Parmak yerleşimli tümörlerde parmak amputasyonu, karpal kısım ve el bileği yerleşimli tümörlerde geniş rezeksiyon uygulandı. Ortala[1]ma takip süresi 48 ay (dağılım 6-123 ay) idi.

Sonuçlar: Karpal bölge yerleşimli sinovyal sarkom ve el bileği yerleşimli berrak hücreli sarkom olan iki hasta me[1]tastazlar nedeniyle kaybedildi. Her iki hasta da başvuru anında evre III idi. Parmak yerleşimli tümör nedeniyle parmak amputasyonu yapılan üç olgunun ikisi evre IA, biri ise evre IB idi. El bileğindeki diğer tümörlerin tanısı epitelioid sarkom ve malign fibröz histiyositomdu; her iki[1]sinin de evresi IIB idi. Hayatta olan altı hastanın dördün[1]de el fonksiyonları çok iyiydi; bir hastada günlük işlerini görebilecek düzeyde, diğer hastada yetersiz el fonksiyonu vardı. Hiçbir hastada lokal nüks saptanmadı.

Çıkarımlar: El tümörlerinin çok azının malign olması tanı ve tedavide dikkatli olunmasını gerektirir. Tam el amputasyonundan kaçınılarak geniş rezeksiyon ve uygun şekilde rekonstrüksiyon yoluyla elin korunduğu hastaların psikolojisinin daha iyi olduğu gözlenmiştir.

Anahtar sözcükler: El/cerrahi; sarkom/tanı/cerrahi; yumuşak doku neoplazileri. 

El tümörleri sık görülmekle birlikte malign olan[1]ları oldukça nadirdir.[1-3] Konuyla ilgili yayınlar da olgu sunumu ya da az sayıda hastadan oluşmuş ça[1]lışmalar şeklindedir.[2-6] Kemoterapi ya da radyotera[1]pi gibi adjuvan tedavilerin etkisi hakkında da yeterli bilgi yoktur. Tedavinin nasıl yapılması gerektiğini anlamanın yolu, sarkomun doğasını anlamaktan geç[1]mektedir. Bu nedenle, tedavinin tecrübeli bir ortope[1]dik onkolog başkanlığındaki multidisipliner bir ekip tarafından yürütülmesi doğru olan yaklaşımdır. Eldeki malign tümörlerin çoğunluğu primer ma[1]lign cilt tümörleridir ve daha çok ileri yaşlarda gö[1]rülür.[4] En sık görülen yumuşak doku sarkomları epitelioid sarkom, sinovyal sarkom ve berrak hücreli sarkomdur. Elde kemik kökenli olan sarkomlardan en sık görüleni ise düşük dereceli kondrosarkomdur.[3,4] Doğru tanı koyabilmek için ileri görüntüleme yön[1]temlerini takiben uygun biyopsi ve doğru patolojik değerlendirme büyük önem taşır. Malign tümörlerin tedavisinde geniş ve temiz sınırlara ulaşabilmek için elin fonksiyonunu bozabilecek geniş rezeksiyonlar ve bazen amputasyonlar kaçınılmaz olabilir. Bu çalışmada çok nadir görülen el sarkomu olgu[1]ları değerlendirildi.

Hastalar ve yönte

1990-2006 yıllarını içeren bir tarama, iki mer[1]kezde sekiz hastanın (5 erkek, 3 kadın; ort. yaş 39.6; dağılım 26-67) malign el tümörü nedeniyle tedavi edildiğini ortaya koydu. Beş olguda tümör yumuşak dokudan kaynaklanırken, üç olguda kemik köken[1]liydi. Lezyonlar üç hastada parmak, ikisinde karpal bölge, üçünde ise el bileği yerleşimliydi. Hastaların altısına iğne biyopsisi uygulandı, iki hastaya ise daha önce başka merkezlerde eksizyonel biyopsi yapılmış[1]tı. Evreleme Enneking sınıflamasına göre yapıldı.[7] Tüm hastalar düz grafiler, manyetik rezonans görüntüleme ve sintigrafiyle değerlendirildi. Kemik kökenli tümörü olanlarda bilgisayarlı tomografiye de başvuruldu. Kesin tanı için, diğer bölge yerleşimli sarkomlarda olduğu gibi tüm olgulara biyopsi uygu[1]landı. Biyopsilerin tamamı iğne ile kör biyopsi şek[1]linde yapıldı. Başka merkezlerde eksizyonel biyopsi yapıldıktan sonra hastanemize sevk edilen iki olgu[1]nun preparatları ise tekrar değerlendirildi ve kesin tanıya gidildi. Parmak yerleşimli tümörlerde parmak amputas[1]yonu, karpal kısım ve el bileği yerleşimli tümörlerde geniş rezeksiyon uygulandı. Ortalama takip süresi 48 ay (dağılım 6-123 ay) idi. 

Sonuçlar

Sekiz hastanın altısı halen hayattadır. Kaybedilen iki hastanın birinde karpal bölge yerleşimli sinovyal sarkom, diğerinde el bileği yerleşimli berrak hücreli sarkom vardı. Başvuru anında evre III olan iki hasta da metastazlar nedeniyle kaybedildi. Histopatolojik incelemede, tüm el sarkomu rezek[1]siyonlarında cerrahi sınırların temiz olduğu görüldü. Parmak yerleşimli tümör nedeniyle parmak am[1]putasyonu yapılan üç olgunun ikisinde evre IA kond[1]rosarkom, birinde ise evre IB fibrosarkom saptandı. Fibrosarkomlu hastada birinci parmak proksimal fa[1]lanksındaki tutulum nedeniyle ray amputasyon uygu[1]landı (Şekil 1). On beş aylık takip sonunda nüks ya da herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hastaya ayak ikinci parmağının transplantasyonu şeklinde rekons[1]trüksiyon önerildi. Ancak, hasta bu girişimi kabul et[1]medi. Bu hastada birinci parmak olmadığı için elin kavrama fonksiyonu çok zayıf kaldı. Diğer iki hasta ise ellerini yazı yazma ve çatal-kaşık tutma gibi gün[1]lük işlerde rahatlıkla kullanabilmekteydi. Karpal yerleşimli tümör bir olguda yumuşak doku kökenli fibrosarkomdu ve elin dorsalinde ve radial tara[1]fında gelişmiş, 1. ve 2. metakarpın periostunu da invaze etmişti. Bu hastaya 1. ve 2. parmak ray amputasyonu uygulandı. Ayrıca, skafoid, trapezium, trapezoideum ve kapitat kemikler de rezeke edildi. Tutma fonksiyonunun sağlanabilmesi için üçüncü parmak 90° pronasyona ve 30° abdüksiyona alınarak radius distaline artrodez edildi. Böylelikle ele kavrama fonksiyonu kazandırmak hedeflendi (Şekil 2). Hastanın 120 aylık takibinde her[1]hangi bir lokal nüks ya da uzak metastaz görülmezken, bardak gibi kaba cisimleri rahatlıkla tutabildiği; ancak, yazı yazma gibi daha ince işleri yeterli düzeyde yapa[1]madığı gözlendi. Hasta durumundan memnun olduğun[1]dan ek bir girişime gerek görülmedi. Karpal bölge yerleşimli diğer olguda tanı sinovyal sarkomdu; avuç içi hipotenar bölgede görülen tümör yumuşak doku kökenliydi. Başvuru anında yapılan muayenede aynı tarafta aksiller lenfadenopati saptan[1]dı ve buradan alınan biyopsi sonucu metastaz olarak bildirildi. Hasta evre III kabul edildi. Takiben hasta[1]ya geniş rezeksiyon uygulandı. Kitle, 3, 4 ve 5. par[1]makların fleksör tendonları ile birlikte eksize edildi. Yumuşak doku kapaması plastik cerrahi kliniğince  

yapıldı. Ameliyat sonrası kontrollerde lokal nüks bul[1]gusu olmamasına karşın, altıncı ayda aynı taraf aksil[1]lada yeni lenfadenopati görüldü. Bu noktadan sonra hasta takiplerini aksattı. Ailesiyle yapılan telefon gö[1]rüşmesinde hastanın ikinci yılda öldüğü öğrenildi. El bileğinde berrak hücreli sarkom ve epitelioid sar[1]kom saptanan iki olguya ek olarak adjuvan kemotera[1]pi ve radyoterapi uygulandı. Berrak hücreli sarkomlu olguda tanı anında aynı tarafta aksiller lenfadenopati saptandı ve buradan alınan biyopsi sonucu metastaz olarak bildirildi. Hasta evre III kabul edildi. Ameliyat sonrası beşinci ayda aynı taraf klavikula distal ucunda ve sternumda metastaz saptandı. Hasta altıncı ayda kay[1]bedildi. Epitelioid sarkomlu hastada ise lezyon el bileği dorsal ve radial tarafında subkutan dokudan kaynak[1]lanmakta, ekstansör pollisis brevis ve abdüktor pollisis longus tendonlarına komşuluk göstermekteydi. Ancak, tendonlara invazyon yoktu. Hastaya geniş rezeksiyon uygulandı ve kitle çevresindeki tendon kılıfları ile bir[1]likte eksize edildi. Takiben hastaya adjuvan kemoterapi ve radyoterapi uygulandı. Evre IIB olarak kabul edilen bu hastanın takiplerinde lokal nüks ve metastaz açısın[1]dan herhangi bir sorun gözlenmedi. El bileği yerleşimli üçüncü olgunun ise tanısı ma[1]lign fibröz histiyositomdu. Hastaya başka bir merkez[1]de eksizyonel biyopsi uygulanmış ve sonucun sarkom çıkması üzerine tarafımıza sevk edilmişti. Bu hastanın da patoloji blokları yeniden değerlendirilerek tanı doğ[1]rulandı. Hastanın bize başvurduğunda evresi IIB idi. Lezyon el bileğinde dorsal bölge ve orta hat yerleşim[1]liydi. Bu hastada üçüncü ve dördüncü parmak ekstansör tendonları feda edilerek yatak rezeksiyon uygulandı. 

Herhangi bir adjuvan terapi uygulanmadı. Takip süresi 39 ay olan hastanın son kontrolünde herhangi bir lokal nüks ya da uzak organ metastazı saptanmadı. Üçüncü ve dördüncü parmaklarda kalan ekstansiyon kısıtlılığı hafif derecedeydi. Hasta günlük işlerini rahatça yapa[1]bilmekteydi ve hayatından memnundu

Tartışma

Elin malign tümörleri oldukça nadirdir.[1-3,8,9] Tüm el tümörleri içinde sadece %1-2’si malign özellik göstermektedir.[10] Bunların da %70.8’i cilt kökenli olduğundan, primer sarkomlar daha da nadirdir.[1] El yerleşimli sarkomatöz lezyonlarda, kas-iskelet siste[1]minin diğer bölgelerindeki lezyonlara göre sağkalım daha uzundur.[11] Lezyon benign ya da malign olsun genellikle sadece ağrısız kitle şeklinde klinik bulgu verdiği için tanı koymada karışıklık yaşanabilir. An[1]cak, sert, hassas, hareketsiz ve hızlı büyüme gösteren bir kitle söz konusuysa ön planda malignensi düşü[1]nülmelidir.[8] Buna karşın, şişlik, ısı artışı ve eritem gibi bulgularla malign bir kitle enfeksiyon ile de ka[1]rıştırılabilir.[10,12] Ayrıca, el yerleşimli malign tümör[1]lerin çok nadir olmasından dolayı, cerrahlar her el lezyonunu benign gibi kabul etme eğilimindedir.[1,2,8] Bu yaklaşım yanlış tanı ve yanlış tedaviye yol açabil[1]mektedir. Bunu engellemenin yolu, iğne biyopsisi ile kesin tanı konmadan tedavinin yapılmamasıdır. Elde en sık gözlenen kemik kökenli malign tümör kondrosarkomdur.[3,4] Genellikle 60 yaş üzerinde gö[1]rülür ve sıklıkla metakarp ya da proksimal falankstan kaynaklanır. Lezyon adjuvan terapilere yanıt verme[1]diği için tedavide genellikle geniş rezeksiyon ya da amputasyon kabul görmektedir.[13,14] Ancak, bu lez[1]yonlar için önemli olan, bunların primer mi, yoksa enkondromdan dönüşüm göstermiş kondrosarkom mu oldukları konusudur. El yerleşimli enkondromlar çok ender olarak malign dönüşüm gösterirler. Tek[1]rarlayan mikrokırıklar nedeniyle hücresel aktivasyon patolog tarafından bazen malign olarak değerlendi[1]rilebilir. Bu tür olgular klinik ve radyolojik tablo ile birlikte değerlendirilmeli ve çoğu kez gereksiz olacak büyük girişimlerden kaçınılmalıdır. Dönüşüm olsa da sıklıkla derece I kondrosarkom şeklindedir. Bu tür tümörlerin de, burr kullanımı ve çimentolama gibi ek yöntemlerle doku bütünlüğü korunarak tedavisi mümkün olabilmektedir.[15,16] Elde en sık görülen yumuşak doku kökenli ma[1]lign lezyonları epitelioid sarkom, sinovyal sarkom ve berrak hücreli sarkomdur. Bu lezyonların lokal nüks, komşu lenf düğümlerine yayılım ve metastaz eğilimleri yüksektir.[2,4,17] Bunları azaltma amacıyla uygulanan kemoterapi ve radyoterapi gibi yardımcı yöntemler de ne yazık ki bu patolojilerde çok etkin olamamaktadır. Bu nedenle, tümörden kurtulmadaki tek şans geniş sınırlarla yapılacak cerrahidir. Burada bölgenin özelliği öne çıkmaktadır. Elin karışık ana[1]tomisi ve arter, sinir, tendon gibi fonksiyon açısıdan çok önemli yapıların dar alanda birbirine bitişik ola[1]rak bulunması, geniş rezeksiyonun yapılabilirliğini zorlaştırmaktadır. Bu nedenle, emniyetli sınırların sağlanabilmesi için bazı olgularda amputasyon kaçı[1]nılmaz olabilir. Koruyucu cerrahi ise ancak kompleks makro ya da mikro rekonstrüksiyon yöntemlerinin kombinasyonlarıyla sağlanabilmektedir. Bu noktada parmak yerleşimli habis tümörlerde amputasyon ön plana çıkarken, karpal bölge ya da el bileği yerleşim[1]li olanlarda ise cerrahın deneyimi paralelinde elin fonksiyonu açısından geniş rezeksiyon daha uygun olabilmektedir.[3,10,16,18,19] Ayrıca, tam el amputasyo[1]nundan kaçınılarak geniş rezeksiyon ve uygun şekil[1]de rekonstrüksiyon yoluyla elin korunduğu hastaların psikolojisinin daha iyi olduğu olgularımızda da göz[1]lenmiştir. Bu olgular mutlaka, içerisinde patolog, radyolog, ortopedik onkolog, mikrocerrahi deneyimli plastik cerrah, medikal onkolog ve radyasyon onkoloğunun olduğu deneyimli bir ekip tarafından ameliyat önce[1]sinde dikkatle değerlendirilmelidir. Eldeki kitlelerde doğru tanı son derece önemlidir. Bu kitlelerin çok az bir kısmının sarkom olması, bu durumu geri plana atmamalıdır. Bu nedenle, eldeki lezyonlarda kesin tanı konmadan eksizyondan kaçı[1]nılmalı; bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve sintigrafi gibi ileri görüntüleme yön[1]temleri uygulandıktan ve biyopsi alındıktan sonra ta[1]nıya gidilmelidir.[18] El yerleşimli tümörlerde iğne biyopsisinin sınır[1]lı rolü olduğu bilinmekte ve daha çok açık biyopsi önerilmektedir.[10,18] Ancak, doğru ellerde yapılması durumunda ve deneyimli bir patologla çalışılması halinde iğne biyopsisi ile de kesin tanıya gidilebilir. Üstelik bu yöntemin, maliyetinin düşük olması, za[1]mandan tasarruf, daha basit şartlar altında yapılabil[1]mesi ve kontaminasyon oranının daha düşük olması gibi avantajları da vardır.[20] Benign el tümörlerinin tedavisi ortopedist ya da el cerrahlarınca kolayca yapılabilmesine rağmen, eğer söz konusu olan malign karakterli bir kitleyse durum tamamen değişmektedir. Bu olgularda tedavi zor ve sorunludur ve mutlaka onkoloji bilgisi yeterli düzeyde olan bir ekip tarafından yapılmalıdır. Deneyimi çok fazla olan bir el cerrahının onkoloji konusunda yeterli birikiminin olmaması, cerrahın elin fonksiyonunu ön planda tutmasıyla sonuçlanabilir ve bu durum lezyo[1]nun geniş sınırlarla eksizyonunu önleyebilir. Ancak, söz konusu olan öncelikle hastanın hayatıdır, elin fonksiyonu daha sonra gelmektedir.[10] El sarkomlarının tedavisinde radyoterapi ve kemo[1]terapinin rolü ve etkinliği halen tartışmalıdır. Genel kanı, büyük lezyon varlığında radyoterapi, bölgesel lenf nodu ya da uzak organ metastazı olan olgularda ise kemoterapi uygulamasının doğru olacağı şeklin[1]dedir. Ancak, bir ortopedist için asıl nokta, diğer böl[1]gelerdeki sarkomlarda olduğu gibi, el sarkomlarında da asıl tedavinin geniş rezeksiyon olması gerektiğidir. Öte yandan, el anatomisinin karışık olması ve elde çok dar alanda arter, sinir, tendon gibi fonksiyon açı[1]sından önemli anatomik yapıların bulunması, geniş rezeksiyonun yapılabilirliğini zorlaştırmaktadır.